Аннтотация

Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда (НКЗМ) и, в частности, их классификации является одной из наиболее сложных в кардиологии и внутренней медицине. На сегодняшний день в России отсутствует единая официально утвержденная классификация, в научной и практической кардиологии используются элементы нескольких классификаций – американской (2006 г.), европейской (2008 г.) и последней модификации классификации Н.Р.Палеева и Ф.Н.Палеева (2008 г.). В статье проводится критическое сопоставление данных классификаций, анализ эволюции понятия «кардиомиопатия (КМП)», европейской и российской классификаций миокардитов и классификации 2014 г. MOGE(S); предлагаются принципы «идеальной» классификации на современном этапе и собственный ее синтетический вариант. 

Основными аспектами предложенной классификации являются введение синдромного подхода (выделение ведущего клинического синдрома) как первого этапа нозологической диагностики при подозрении на НКЗМ; сохранение нозологического принципа с разделением НКЗМ на миокардиты, КМП и миокардиодистрофии; выделение сочетанных форм НКЗМ; параллельное использование этиологической (в т.ч. генетической) и структурно-функциональной классификации КМП; выделение структурно-функциональной формы КМП с преимущественным поражением правых отделов сердца; выделение (наряду с генетическими и идиопатическими) особых форм КМП, которые имеют смешанную природу; сочетаний неревматического миокардита с пери- и эндокардитом; степени достоверности миокардита (при невозможности выполнения биопсии миокарда) с учетом оригинальных критериев его диагностики; степени активности миокардита – как гистологической, так и иммунной; двух форм инфарктоподобного миокардита (наряду с ишемическим); паранеопластического миокардита и миокардита в рамках неклассифицируемых (латентных) системных иммунных заболеваний; внесение в классификацию подробной морфологической и вирусологической характеристики миокардита; разделение миокардиодистрофий по степени компенсации систолической функции; создание клинической классификации аритмогенной дисплазии правого желудочка  и синдрома некомпактного миокарда (с учетом наличия или отсутствия миокардита).