Аннтотация

Цель: нокдаун тафаззина (TazKD) у мышей широко используется для создания экспериментальной модели синдрома Барта (BTHS), которая демонстрирует дилатационную кардиомиопатию и нарушенную физическую нагрузку. Рецепторы, активируемые пролифератором пероксисом (PPAR), представляют собой группу ядерных рецепторных белков, которые играют существенную роль в качестве транскрипционных факторов в регуляции метаболизма углеводов, липидов и белков. Мы предположили, что активация передачи сигналов PPAR с помощью агониста PPAR безафибрата (BF) может ослабить нарушение функции сердца и скелетных мышц у мышей TazKD. В этом исследовании изучалось влияние BF на сердечную функцию, физическую нагрузку и метаболический статус в сердце мышей TazKD. Кроме того, мы выяснили влияние активации PPAR на молекулярные пути в сердцах TazKD.