Алгоритм включает эндоскопическую операцию на полости носа и носовых пазухах и 3-4 дня под наблюдением в Клинике болезней уха, горла и носа — это помогает улучшить больным состояние дыхательной системы и позволяет продлить им жизнь. Муковисцидоз относится к орфанным заболеваниям: еще в конце XX века половина заболевших не доживали до двадцати. Сейчас благодаря специальному алгоритму отоларингологов Первого МГМУ многим пациентам уже более 40 лет.

Врачи-отоларингологи Клиники болезней уха, горла и носа УКБ № 1 Сеченовского Университета Минздрава России создали уникальный алгоритм помощи больным старше 18 лет с диагнозом «муковисцидоз». Клиника стала первой в России, где начали оперировать взрослых пациентов: многие из них находятся в процессе ожидания пересадки легких, а некоторые приходят уже после трансплантации. На сегодня врачами УКБ № 1 прооперировано около 80 человек, из них 12 были с уже пересаженными легкими. 

Опыт показал, что данный алгоритм улучшает качество жизни пациентов. Он включает: предоперационную подготовку; эндоскопическую операцию на верхних дыхательных путях, которая проводится через нос — при этом на лице никаких следов не остается; специально разработанное анестезиологическое пособие (мероприятия для поддержания всех компонентов наркоза и функции жизненно важных органов); ведение больного и дальнейшее консервативное лечение. На 3-4-й день пациента выписывают. 

«Практически у 100% заболевших имеется синусит — хроническое воспаление носа и пазух. Наша заслуга в том, что мы не просто показали, что у взрослых больных эта проблема не решалась, но еще и доказали, что наша методика существенно облегчает жизнь пациентов и улучшает течение муковисцидоза уже со стороны легких и бронхов. Проводя такую операцию перед пересадкой легкого, мы создаем благоприятные условия для приживления легочного трансплантата и снижаем риск его отторжения. Но и после пересадки санировать пазухи для больного очень полезно. Таким образом, мы вместе с пульмонологами фактически создаем условия для продления жизни пациентов — все это позволяет им жить не до 20, а до 40 и более лет», — отметил директор Клиники болезней уха, горла и носа, профессор, д.м.н Валерий Свистушкин. 

Работа ведется в сотрудничестве с лабораторией муковисцидоза ГКБ № 57 на базе ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России. Туда поступают пациенты из разных регионов страны, обследуются пульмонологами, затем направляются в Сеченовский Университет. В рамках научной работы, которую проводит на кафедре болезней уха, горла и носа доцент Эдуард Синьков под руководством профессора Валерия Свистушкина, лечение возможно по ОМС. 

Врачи поясняют: особенности развития муковисцидоза в том, что он вовлекает в процесс околоносовые пазухи, потому что это часть единой дыхательной системы. Самая главная лор-проблема у таких пациентов — хронический синусит. Так как у больных с муковисцидозом нарушен мукоцилиарный клиренс (процесс очистки от микроорганизмов), то слизь сгущается и нос превращается в хронический очаг инфекции. Она «живет» в пазухах носа, привыкает к лекарствам, адаптируется и становится все более неуязвимой и опасной для нижних дыхательных путей. 

По словам отоларингологов, операция «синусотомия» существовала и ранее, но для больных муковисцидозом ее необходимо было адаптировать и сделать более расширенной. Ее суть в создании максимально широкого сообщения между пазухами и полостью носа, чтобы эти пути можно было санировать, промывать и чтобы туда могла попасть противовоспалительная терапия. Все это помогает снижать плотность микроорганизмов в верхних дыхательных путях, после чего они меньше обсеменяют легкие и бронхи.

«Раньше таких пациентов неохотно брали на операцию, потому что врачи боялись. Здесь важна скорость: нужно делать все быстро и максимально эффективно, потому что чем дольше пациент с муковисцидозом находится в наркозе, тем хуже. Но мы и сами сначала переживали. Сейчас, благодаря выработанному алгоритму, у нас появился определенный опыт и мы поставили лечение этих пациентов на поток», — рассказал врач, доцент кафедры болезней уха, горла и носа, к.м.н. Эдуард Синьков. 

На сегодняшний день в Москве примерно 400 пациентов с муковисцидозом. Несмотря на свое заболевание, многие учатся, работают, стремятся вести достаточно активный образ жизни, становятся мамами и папами. Лор-врачи Клиники болезней уха, горла и носа Сеченовского Университета принимают пациентов с 18 лет, самому старшему их пациенту 44 года. 

Муковисцидоз относится к группе орфанных заболеваний. По данным Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом, по состоянию на 2020 год в России было зарегистрировано 3722 человека с данным заболеванием — это и дети, и взрослые. Специалисты говорят, что в начале XX века взрослых пациентов с муковисцидозом практически не было, так как большинство заболевших погибали еще в детском возрасте от тяжелых пневмоний и других последствий. Сейчас благодаря развитию диагностики и лечения произошел мощный прорыв, особенно с введением таргетной терапии, эти препараты нужно принимать пожизненно.