Аннтотация

ЗАДАЧА:

Взрослый IgA васкулит (Henoch-Schönlein) (IgAV) представляет собой редкий системный васкулит, характеризующийся IgA1-доминантными отложениями. Лечение IgAV, возникающего у взрослых, является спорным и основано на комбинации глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, но у многих пациентов есть рефрактерная или рецидивирующая болезнь, несмотря на лечение. Ритуксимаб (RTX) представляет собой В-клеточное антитело с доказанной эффективностью при вазулите, связанном с антинейтрофильным цитоплазматическим антителом. Мы предприняли это исследование для проверки эффективности и безопасности RTX в многоцентровой когорте пациентов с IgAV у взрослых.

МЕТОДЫ:

В это многоцентровое обсервационное исследование мы включили пациентов с IgAV у взрослых, которые получали RTX либо для рефрактерной / рецидивирующей болезни, либо потому, что у них были противопоказания к традиционной глюкокортикоидной / иммуносупрессивной терапии. Мы проанализировали показатели ремиссии (определенные на основе показателя активности бирмингемского васкулита [BVAS]) и рецидивов, а также изменения во времени в оценке скорости клубочковой фильтрации (СКФ), протеинурии, уровня С-реактивного белка (СРБ), БВАС и доза преднизона.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Двадцать два пациента были включены; их средняя продолжительность наблюдения составила 24 месяца (межквартильный интервал 18-48 месяцев). Шестнадцать пациентов получили RTX в качестве дополнительной терапии и 6 - в качестве монотерапии. Двадцать пациентов (90,9%) достигли ремиссии, и у 7 из этих 20 пациентов (35%) был рецидив заболевания. Наблюдалось значительное снижение 24-часовой протеинурии (P <0,0001), уровня CRP (P = 0,0005), BVAS (P <0,0001) и дозы преднизона (P <0,0001) с момента начала RTX до последнего посещения; расчетная СКФ осталась стабильной. RTX в целом хорошо переносился. Один пациент умер после 60 месяцев наблюдения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

Наши данные свидетельствуют о том, что RTX является эффективным и безопасным терапевтическим вариантом для взрослых пациентов с IgAV.